先天性心脏病外科治疗中国专家共识(六): 完全 - 心血管外科杂志(电子版)杂志社投稿

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先天性心脏病外科治疗中国专家共识(六): 完全

作者:

关键词:

摘要：

陈寄梅1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会

1. 广东省人民医院广东省心血管病研究所(广州 );2. 中国医学科学院阜外医院小儿外科中心(北京 )

通信作者:陈寄梅，Email:;李守军，Email:

关键词:完全型房室间隔缺损;先天性心脏病;外科治疗;专家共识

引用本文:陈寄梅，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会. 先天性心脏病外科治疗中国专家共识(六):完全型房室间隔缺损. 中国胸心血管外科临床杂志, 2020, 27(7). doi: 10.7507/1007-4848.

正文

房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)是一组以间隔性房室结构缺乏，共同房室交界为特征的畸形。AVSD 不仅膜性房室间隔发育不良甚至缺失，而且还缺乏心房肌肉组织与心室肌肉组织重叠的区域，这片重叠的区域在正常发育中形成了 Koch 三角的底面[1-2]。AVSD 曾被称为心内膜垫缺损(endocardial cushion defect)或房室通道缺损(atrioventricular canal defect)。AVSD 的发病率在活产婴儿中大约为 0.40‰~0.53‰，占先天性心脏病总数的 7%，超过半数 AVSD 患者合并唐氏综合征[2-4]。

在 AVSD 中，共同房室交界的房室瓣有 5 片瓣叶，而上(前)桥叶(superior bridging leaflet)和下(后)桥叶(inferior bridging leaflet)的范围横越过室间隔，它们的拉紧装置同时附着至两个心室。由于共同房室交界，房间隔心肌只从上方和下方与室间隔接触，房室结通常被移位至下方，位于节三角(nodal triangle)内，不再位于 Koch 三角内。从手术中外科医师的视角看，节三角的基底为冠状窦，左手侧为房间隔，右手侧为事实上的共同房室瓣叶的附着。房室传导轴穿过节三角的顶部，之后在肌性室间隔嵴上走行，被共同房室瓣的下桥叶覆盖。

根据共同房室瓣叶的形态特点，这些共同房室瓣叶与房间隔、肌性室间隔嵴之间的关系，将 AVSD 分为部分型(partial type)、完全型(complete type)和过渡型(intermediate type)。

部分型(PAVSD)只存在心房水平分流，不存在心室水平分流，也被描述为原发孔房间隔缺损(ostium primum atrial septal defect)。PAVSD 的解剖特点是在共同房室交界内，左、右心房之间出现被分隔开的瓣口。沿着室间隔嵴，上、下桥叶之间通过连接的舌状瓣叶组织彼此结合，上、下桥叶的左心室部分之间存在广阔的对合区域，这些解剖异常导致了左侧房室瓣叶裂缺(cleft)以及裂缺瓣叶导致的不同程度的房室瓣反流[5-7]。

完全型(CAVSD)既存在心房水平分流，也存在心室水平分流。CAVSD 的解剖特点包括:一组共同房室瓣横跨左、右心室，形成了上桥叶和下桥叶，并在室间隔嵴上形成一片"裸区"，形成了原发孔型房间隔缺损、非限制性流入道型室间隔缺损和由共同房室瓣构成的共同房室瓣口。CAVSD 是 AVSD 中最严重的病理解剖类型，不仅在心房和心室水平同时存在分流，而且多数病例存在明显的房室瓣反流。

过渡型(中间型)AVSD 是介于 PAVSD 和 CAVSD 之间的类型，特点是共同房室交界内存在分隔开的房室瓣口，同时存在原发孔型房间隔缺损和室间隔缺损。由于共同瓣下室间隔缺损被腱索组织填充，心室水平的分流是限制性的[7-9]。

1954 年，Lillehei 团队运用交叉循环法首次成功地修复了 CAVSD[10]。目前主要的外科手术矫治 CAVSD 方式是单片法、双片法[11-13]和改良单片法[14-17]。随着外科技术和围术期管理的发展，CAVSD 的手术成功率较早年已有很大改善，但是术后远期左室流出道梗阻和房室瓣反流仍是不容忽视的问题[18-19]。

本文将结合我国的情况，仅选择具有双侧心室结构且无严重心室发育不良的 CAVSD 作为讨论对象，针对这种 CAVSD 的外科治疗进行讨论。

1 方法与证据

共识采用的推荐级别为:Ⅰ类:已证实和/或一致公认有效。专家组有统一认识;Ⅱa 类:有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的。专家组有小争议;Ⅱb 类:有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用。专家组有一定争议;Ⅲ类:已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。

共识采用的证据水平为:A:数据来源于多中心随机对照试验、Meta 分析或大型注册数据库;B:数据来源于单个随机对照试验或非随机研究;C:数据仅来源于专家共识或病例报告。

2 病理解剖和临床表现

2.1 解剖和分型

CAVSD 的主要畸形包括原发孔房间隔缺损、非限制性流入道室间隔缺损和共同房室瓣畸形。针对 CAVSD 的解剖特点，Rastelli 分型是目前最常使用的分型标准，分为 Rastelli A、B 和 C 三个亚型[12, 20](Ⅰ C)。

文章来源：《心血管外科杂志(电子版)》网址: http://www.xxgwkzz.cn/zonghexinwen/2020/0807/412.html